腺苷脫氨酶(ADA)質控品

腺苷脫氨酶(ADA)系統命名為腺苷氨基水解酶，主要催化腺苷和脫氧腺苷，生成茨黃嘌令核苷和氨，是腺苷酸分解代謝的重要酶系之一。ADA廣泛分布于人體各組織，以小腸黏膜和脾含量zui高，肝、腎、骨、骨骼肌次之。在細胞內ADA主要定位于胞漿，白細胞中ADA活性高于紅細胞。

 ADA廣泛分布于人體各組織中，以胸腺、脾和其他淋巴組織中含量高，肝、肺、腎和骨胳肌等處含量較低。

血液中ADA主要存在于紅細胞、粒細胞和淋巴細胞，其活性約為血清的40～70倍，T淋巴細胞比B淋巴細胞該酶活性更高。人ADA基因位于第20對染色體上，并呈現出遺傳多態性現象，其同工酶有3種，分別為ADA1，ADA1+CP和ADA2。ADA1分子量為35kD，為一種單鏈蛋白質；ADA1+CP分子量為280kD，實際上是由2條單鍵的ADA1分子和人個不具酶活力的200kD結合蛋白結合而成；ADA2分子量為100kD。3種同工酶具有不同的動力學性質：ADA1和ADA1+CP適PH為5.5～8.0，對腺苷的Km值為50umol/L。對2’-脫氧腺苷與腺苷的活性之比為0.8，兩者均對紅-9-（2-羥基-3-壬烷基）腺嘌呤[erythro-9-（2-hydroxyl-3-nonyl）adenine（EHNA）]抑制作用敏感。ADA2相對于前兩種同工酶具有較低的適PH、較高的催化腺苷Km值（2000umol/L）以及較低的2’-脫氧腺苷與腺苷的活性之比值（0.2），對EHNA抑制作用不敏感。ADA同工酶在各類組織和細胞中的分布不同，ADA1在脾臟、紅細胞、淋巴細胞、單核細胞和中性粒細胞中占優勢，ADA1+CP在肝臟、肺、胰、腎組織和骨骼中占優勢，ADA2只存在于單核細胞，目前在其他組織細胞中尚未檢出。 

腺苷脫氨酶(ADA)質控品

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